Síndrome de Brugada

El síndrome de Brugada es una enfermedad genética rara, pero grave, que afecta el sistema eléctrico del corazón. Aumenta el riesgo de padecer arritmias peligrosas y paro cardíaco súbito, especialmente mientras la persona duerme o está en reposo. Suele ser una enfermedad hereditaria y pasar desapercibida hasta que se manifiestan síntomas o se diagnostica en un familiar. Con frecuencia, se origina por mutaciones genéticas que afectan los canales de sodio, lo que interfiere con la actividad eléctrica del corazón.

Este síndrome se clasifica según su patrón en el electrocardiograma (ECG):

• Tipo 1 (patrón clásico de Brugada): implica un diagnóstico ya que el segmento ST muestra un ascenso característico tipo convexo.
• Tipos 2 y 3: se asemeja a Brugada, pero no es suficiente para formular un diagnóstico ya que a menudo se requiere una combinación de los hallazgos del ECG, la historia clínica y, a veces, estudios con medicamentos para provocar el patrón.

Por lo general, el síndrome de Brugada es hereditario en un patrón autosómico dominante, es decir, se necesita una sola copia del gen mutado para aumentar el riesgo. Entre los factores de riesgo se encuentran:

• Antecedentes familiares de síndrome de Brugada o muerte súbita de origen cardíaco.
• Mutación del gen SCN5A (la relación genética más común).
• Ser de género masculino: los hombres lo padecen con más frecuencia.
• Fiebre: puede desencadenar ritmos cardíacos anormales en personas con el síndrome.
• Determinados medicamentos: algunos antiarrítmicos y antidepresivos pueden ocasionar arritmias en personas con el síndrome de Brugada.

Muchas personas que tienen el síndrome de Brugada no presentan síntomas durante años; cuando se manifiestan, estos pueden, entre otros:

• desmayo (síncope), especialmente mientras la persona está en reposo o duerme
• actividad convulsiva
• latidos irregulares o acelerados
• paro cardíaco súbito

El síndrome de Brugada es una de las principales causas de la muerte súbita de origen cardíaco en adultos jóvenes sin otras enfermedades.

El diagnóstico a menudo conlleva lo siguiente:

• Electrocardiografía (ECG): es la prueba más importante ya que puede revelar un patrón eléctrico específico del corazón denominado “patrón de Brugada”.
• Prueba de esfuerzo: se pueden usar medicamentos para desencadenar y revelar cambios en el ECG que se asocian al síndrome de Brugada.
• Pruebas genéticas: pueden confirmar las mutaciones hereditarias, especialmente en el caso de exámenes de detección en la familia.
• Estudio de electrofisiología (EPS): en algunos casos, los médicos pueden realizar un procedimiento para evaluar el sistema eléctrico del corazón y determinar el riesgo de arritmias peligrosas.

Si se sospecha la presencia del síndrome de Brugada, es esencial que un electrofisiólogo cardíaco realice una evaluación inmediata.

El tratamiento se centra en prevenir un paro cardíaco súbito y controlar las arritmias:

• Cardiodesfibrilador implantable (ICD): este dispositivo es el más eficaz para prevenir la muerte súbita, ya que controla el ritmo cardíaco y emite una descarga eléctrica cuando se detecta una arritmia peligrosa.
• Evitar los factores desencadenantes, como la fiebre, determinados medicamentos y los desequilibrios electrolíticos.
• Medicamentos: es posible que se administren fármacos, como la quinidina, en casos específicos para estabilizar el ritmo cardíaco.
• Seguimiento periódico: en el caso de personas con riesgo bajo o moderado, no se requiere ningún tratamiento, pero se recomienda un seguimiento periódico con un cardiólogo.

Si no se trata, el síndrome de Brugada puede ocasionar:

• paro cardíaco súbito
• desmayos o convulsiones recurrentes
• fibrilación ventricular, una arritmia mortal
• estrés emocional y psicológico, debido a la imprevisibilidad de los síntomas

No se conoce una forma de prevenir el síndrome de Brugada en sí mismo, pero se puede reducir el riesgo de la siguiente manera:

• someterse a chequeos cardíacos periódicos si tiene antecedentes familiares;
• evitar medicamentos que se sabe que ocasionarán arritmias;
• tratar la fiebre de inmediato;
• considerar la posibilidad de que los miembros de la familia se hagan pruebas genéticas.