¿Solo un Bulto o Algo Más? Lo Que Debes Saber Sobre los Sarcomas

Un bulto debajo de la piel suele ser inofensivo. El dolor en los huesos que persiste puede atribuirse a una lesión antigua o a la artritis. Sin embargo, en casos poco frecuentes, estos síntomas pueden indicar la presencia de un sarcoma, un grupo complejo de cánceres para los cuales un diagnóstico preciso y un tratamiento cuidadosamente planificado son especialmente importantes.

Los sarcomas pueden originarse en casi cualquier parte del cuerpo y abarcan docenas de enfermedades distintas. Porque son poco comunes, muchas personas nunca han oído hablar de ellos antes de recibir un diagnóstico.

¿Qué es un Sarcoma?

La mayoría de los cánceres conocidos comienzan en las células que recubren los órganos o las glándulas, como las de los senos, los pulmones, el colon o la próstata. Los sarcomas se desarrollan en los tejidos conectivos y de sostén del cuerpo.

"Los sarcomas son un grupo poco frecuente de tumores malignos y difieren de los cánceres más típicos que se originan en células escamosas o glandulares", afirma Harold Huss, D.O., oncólogo quirúrgico de Lynn Cancer Institute en Boca Raton Regional Hospital, que forma parte de Baptist Health. "Pueden originarse en el músculo, el tejido adiposo, el tejido fibroso, los vasos sanguíneos, el hueso, el cartílago y muchos otros tejidos".

Según el colega del Dr. Huss, Michael Kasper M.D., oncólogo radioterápico y director médico de oncología radioterápica de Lynn Cancer Institute, los sarcomas se dividen generalmente en dos categorías: sarcomas de tejidos blandos y sarcomas óseos primarios.

"Los sarcomas de tejidos blandos pueden originarse en músculos, tendones, grasa, nervios, vasos sanguíneos y tejidos que rodean las articulaciones. Pueden desarrollarse en los brazos, las piernas, el tronco, la cabeza y el cuello, o en la profundidad del abdomen", señala el Dr. Kasper.

Existen entre 80 y 100 subtipos histológicos de sarcoma, añade. El liposarcoma comienza en las células grasas, el leiomiosarcoma se origina en el músculo liso, y el angiosarcoma comienza en los vasos sanguíneos o linfáticos. Los tumores del estroma gastrointestinal (conocidos como GIST, por sus siglas en inglés) surgen en el tracto digestivo. Los sarcomas óseos incluyen el osteosarcoma, el condrosarcoma y el sarcoma de Ewing.

¿Qué tan Frecuentes son los Sarcomas?  

La American Cancer Society estima que en 2026 se diagnosticarán 13,910 casos de sarcoma de tejidos blandos en los Estados Unidos y que 5,400 personas morirán a causa de ellos. Se espera que se diagnostiquen otros 4,110 casos de cánceres primarios de huesos y articulaciones, con aproximadamente 2,210 muertes. En conjunto, esto representa cerca de 18,000 diagnósticos y 7,600 muertes al año debido a los sarcomas.

“Los sarcomas son bastante raros y representan alrededor del 1% de las neoplasias malignas en los Estados Unidos”, señala el Dr. Kasper. “El pronóstico depende del tipo de sarcoma, del momento en que se detecta, si es en una etapa temprana o avanzada, y de si se ha extendido”.

Algunos sarcomas crecen relativamente lento y pueden curarse mediante cirugía. Otros son agresivos y pueden extenderse, con mayor frecuencia a través del torrente sanguíneo hacia los pulmones. Los resultados también dependen del tamaño, el grado y la ubicación del tumor, así como de su respuesta al tratamiento.

Tumor Maligno Melanótico de la Vaina Nerviosa  

Una forma de sarcoma particularmente rara y agresiva es el tumor maligno melanótico de la vaina nerviosa (MMNST, por sus siglas en inglés), según el Dr. Huss.

Este tumor, que suele presentarse en adultos jóvenes, se origina en los nervios periféricos o craneales y a menudo presenta características melanocíticas, lo que significa que muestra propiedades o comportamientos asociados con las células especializadas de la piel responsables de producir melanina, el pigmento que da color a la piel, el cabello y los ojos.

“Los MMNST tienen una alta tasa de recurrencia y a menudo generan metástasis en otras partes del cuerpo”, añade el Dr. Huss.

Síntomas que Deben Evaluarse  

Un bulto que aumenta de tamaño gradualmente es la señal de advertencia más común de un sarcoma de tejidos blandos. A menudo no causa dolor, por lo que es fácil restarle importancia, según el Dr. Kasper.

“La presentación más común es una masa indolora”, afirma. “La mayoría de las veces, los pacientes dicen: “He tenido este bulto durante mucho tiempo y ahora está creciendo. ¿Qué le parece?’”.

El National Cancer Institute (NCI) aconseja que las personas consulten a un médico ante la aparición de un bulto o una hinchazón de causa desconocida, especialmente si está creciendo. Los sarcomas abdominales pueden presentar pocos síntomas hasta que alcanzan un tamaño suficiente para presionar órganos, nervios o vasos sanguíneos. En ese momento, pueden provocar dolor, sensación de plenitud, problemas digestivos o dificultad para respirar.

Los sarcomas óseos pueden causar dolor persistente en los huesos, que a menudo empeora por la noche, así como hinchazón o una movilidad reducida cerca de la zona afectada.

El Dr. Huss señala que una masa resulta especialmente preocupante cuando aumenta de tamaño, es dolorosa, se encuentra a gran profundidad bajo el tejido conectivo del músculo o mide más de unos 5 centímetros (aproximadamente el tamaño de una pelota de golf). Asimismo, una masa que reaparece después de haber sido extirpada requiere una evaluación inmediata.

“Si observas o palpas un bulto o una masa, aunque no cause dolor, consulta a tu médico”, aconseja. “El pronóstico es mucho mejor si estos tumores se detectan a tiempo”.

¿Quiénes Corren Riesgo?

La mayoría de los sarcomas se desarrollan sin una causa claramente identificable, según el Dr. Huss. Pueden aparecer a cualquier edad, aunque ciertos subtipos son más frecuentes en niños, adolescentes o adultos mayores.      

Entre los factores de riesgo conocidos de los sarcomas se incluyen:

·      Radioterapia previa

·      Linfedema de larga duración (hinchazón, generalmente en brazos o piernas, causada por la acumulación de líquido linfático)

·      Exposición a ciertas sustancias químicas, como el cloruro de vinilo y el arsénico

·      Condiciones hereditarias, tales como el síndrome de Li-Fraumeni, la neurofibromatosis tipo 1, el retinoblastoma hereditario y la poliposis adenomatosa familiar

Porque los sarcomas son poco comunes y no existe una prueba de detección sistemática recomendada para la población general, es fundamental prestar atención a cualquier síntoma inusual o cambiante, añade el Dr. Huss.

El Tratamiento Requiere una Planificación Cuidadosa

El tratamiento de los sarcomas se personaliza y puede incluir cirugía, radioterapia, quimioterapia, fármacos dirigidos, inmunoterapia u observación. Por lo general, antes de intentar extirpar el tumor, es necesario realizar pruebas de imagen y una biopsia.

“Si existe la sospecha de que una masa pueda ser un sarcoma, la solución no es simplemente extirparla, sino realizar una biopsia y determinar de qué se trata antes de abordarla”, afirma el Dr. Huss.

Una operación no planificada, realizada bajo la suposición de que la masa es benigna, puede dejar células cancerosas residuales, complicar cirugías posteriores y afectar la funcionalidad. Además, la patología de los sarcomas es excepcionalmente compleja, por lo que es importante que el caso sea revisado por un patólogo especializado en tejidos blandos.

La cirugía suele ser el tratamiento recomendado para los sarcomas localizados. Dependiendo del subtipo y la ubicación, se puede utilizar radioterapia antes o después de la cirugía para reducir el riesgo de recurrencia del tumor.

“Se produjo un cambio de paradigma importante en el tratamiento curativo de los sarcomas”, señala el Dr. Kasper. “Antiguamente, el tratamiento estándar consistía en la amputación de la extremidad afectada. Posteriormente, se descubrió que combinar la radioterapia con una escisión quirúrgica amplia podía ofrecer resultados esencialmente iguales a los de la amputación. Cabe imaginar cuántas extremidades se han salvado en las décadas transcurridas desde entonces”.

Cuando resulta adecuado, la radioterapia anterior a la cirugía permite utilizar una dosis más baja y tratar un área de menor extensión, señala el Dr. Kasper. Lynn Cancer Institute también ofrece terapia de protones, la cual puede ayudar a limitar la exposición a la radiación de los órganos adyacentes en casos seleccionados de tumores en el abdomen, el pecho, la cabeza o el cuello.

El Valor de un Equipo Especializado en Sarcomas

En Lynn Cancer Institute, los casos de sarcoma se analizan en una reunión multidisciplinaria semanal en la que participan oncólogos quirúrgicos, médicos y radioterapeutas, junto con radiólogos, patólogos, especialistas en apoyo psicosocial, nutricionistas y otros profesionales.

"Reunimos a todos los especialistas, analizamos el caso del paciente y determinamos las mejores recomendaciones", afirma el Dr. Kasper. "Así, los pacientes no tienen que ir de un médico a otro mientras el tumor sigue creciendo".

Esta colaboración es sumamente importante, ya que el orden y la técnica del tratamiento pueden influir en el control del tumor y en la curación, además de afectar la funcionalidad y la calidad de vida del paciente a largo plazo.

"Está muy claro que, en el caso de los sarcomas, la experiencia marca realmente la diferencia", señala el Dr. Kasper.

El Dr. Huss coincide y añade que existe "evidencia sólida de que el tratamiento multidisciplinario — que incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia — ofrece los mejores resultados" para los pacientes diagnosticados con sarcoma.

Asimismo, destaca que la atención especializada sigue siendo importante después del tratamiento, ya que algunos sarcomas pueden reaparecer años más tarde.

"Cualquier persona que haya sido diagnosticada con sarcoma debe considerar acudir a un centro de excelencia en sarcomas, como Lynn Cancer Institute", afirma. "Los tratamientos alternativos pueden retrasar la atención médica y permitir que la enfermedad avance. Nosotros no solo tratamos a los pacientes con sarcoma, sino que también les damos seguimiento durante el resto de sus vidas".

Haz clic aquí para obtener más información sobre los tratamientos y especialistas en sarcomas disponibles en Lynn Cancer Institute.